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Los mastocitos, también conocidos como mastocitos, son una parte importante del sistema inmunológico y juegan un papel muy importante en las reacciones alérgicas y los procesos inflamatorios. Dentro de los gránulos de los mastocitos existen mediadores como la histamina, la heparina y las citocinas, que cuando se liberan estimulan los síntomas de una reacción alérgica.
En el contexto de la mastocitosis, como consecuencia de una mutación en el gen KIT, estas células se dividen en exceso. Se acumula en muchos órganos y, bajo la influencia de varios factores, puede provocar reacciones anafilácticas.
nos distinguimos Hay dos tipos de mastocitosis: cutánea y sistémica..
La mastocitosis cutánea se manifiesta principalmente en lesiones cutáneas macular-papulares. En la mastocitosis sistémica, los síntomas surgen por la acumulación de mastocitos en los órganos y la acción de los mediadores que los liberan.
La principal queja de los pacientes con mastocitosis cutánea es el prurito persistente asociado a la presencia de cambios macular-papulares en la piel de color amarillo o marrón rojizo. En ocasiones también se acompaña de ampollas.
En pacientes con mastocitosis sistémica, aparecen varios síntomas, como:
- Dolor de estómago, náuseas y vómitos.
- Agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
- Diarrea, mala absorción de nutrientes y pérdida de peso.
- debilidad, fatiga crónica y piel pálida causada por anemia,
- tendencia a un sangrado más prolongado y profuso y fácil formación de hematomas (diátesis hemorrágica),
- Dolor de huesos
- tendencia a la infección,
- La tendencia a romperse los huesos, una consecuencia de la osteoporosis.
Además, debido a la presencia de una gran cantidad de mastocitos circulantes, los pacientes experimentan reacciones anafilácticas graves relacionadas con la liberación de histamina y otros mediadores. Pueden ser causados por ciertos medicamentos (como AINE, antibióticos y analgésicos opioides), cambios de temperatura, alcohol, ciertos alimentos, estrés e infecciones.
En pacientes con sospecha de mastocitosis sistémica, se debe realizar una serie de pruebas de diagnóstico para confirmar la enfermedad y excluir otras posibles causas de los síntomas. En presencia de lesiones cutáneas, se toma una pequeña sección para examen histopatológico. Además, se realizan pruebas de laboratorio básicas como un hemograma periférico y un análisis de orina.
Otra prueba adicional es también la determinación de la concentración de triptasa en la sangre, cuya concentración aumenta en pacientes con mastocitosis. La función hepática y renal también se evalúa midiendo el nivel de enzimas hepáticas (ALT, AST), creatinina sérica y TFG. La prueba que le permite hacer un diagnóstico definitivo es una biopsia de médula ósea.
El objetivo principal del tratamiento de la mastocitosis es prevenir los síntomas graves del shock anafiláctico y aliviar los síntomas asociados con la enfermedad.
Los medicamentos crónicos se usan con antihistamínicos (antialérgenos), medicamentos antileucotrienos y medicamentos modificadores de mastocitos. Además, todos los pacientes deben llevar siempre consigo una pluma de inyección de epinefrina que contenga adrenalina y evitar agentes que puedan desencadenar una reacción alérgica.
Las molestias gastrointestinales se alivian con medicamentos que reducen los niveles de ácido en el estómago, así como con sustancias que tienen propiedades antihistamínicas y antileucotrienas (ketotifeno) y bloquean la liberación de mediadores de los mastocitos (cromoglicanos). Debido a la tendencia de los pacientes a desarrollar osteoporosis, también se recomiendan suplementos crónicos de vitamina D3 y calcio.
En pacientes con mastocitosis agresiva, los síntomas se controlan mediante la administración de medicamentos contra el cáncer como cladribina e interferón alfa.
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